肾脏滑膜肉瘤：16例的临床病理学、免疫组织化学及分子遗传学研究。

Gu M,Antonescu CR,Guiter G,Huvos AG,Ladanyi M,Zakowski MF

阅读：38 American Journal of Surgical Pathology； Volume 24, March 2000, Issue 3

Abstract

我们报道16例经分子遗传学确诊的原发性肾脏滑膜肉瘤病例的临床病理学及免疫组织化学特征。这些病例由17到78岁间（平均年龄46岁）的9名男性和7位女性组成。这类肿瘤大体较大、质硬，有大小不等的囊腔（2.2到19.0cm，平均大小8.6cm）。在光镜下，所有病例的肿瘤是单一类型细胞构成，而且弥漫表达TLE1和BCL2。只有不到一半的病例pankeratin呈灶状阳性。用RT-PCR检测，10例有SS18-SSX2融合基因的转录产物，5例有SS18-SSX1融合基因的转录产物。用荧光免疫杂交的方法，发现其他病例均发生SS18基因的重排。其中12例具有临床随访信息（生存时间从1到77个月不等，平均生存时间为32.5个月）。14例患者进行过根治性肾切除术。3例患者就诊时已发生肺部转移。6例在诊断后的1到58个月（平均31个月）内死于该肿瘤。5例在手术后无瘤状态下生存12到77个月（平均39个月）。有1例患者在手术后11个月时发生滑膜肉瘤转移到脊柱的情况下仍生存。我们认为肾脏滑膜肉瘤是一种侵袭性肿瘤，50%以上病例愈后不良。在形态学上，一定要把滑膜肉瘤从肾脏类似形态的病变中区分出来。

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肾脏滑膜肉瘤：16例的临床病理学、免疫组织化学及分子遗传学研究。

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