VHL的内分泌表现

Groisman GM,Amar M,Livne E

阅读：71 American Journal of Surgical Pathology； Volume 26, July 2002, Issue 7

Abstract

von Hippel-Lindau（VHL）疾病是由VHL肿瘤抑制基因杂合突变引起的常染色体显性遗传疾病，特征是具有多个内分泌和非内分泌病变。这篇文章重点讨论VHL病的内分泌表现，包括胰腺神经内分泌增生（导管胰岛增生，胰岛发育不良，内分泌微腺瘤和神经内分泌肿瘤）、嗜铬细胞瘤和肾上腺外副神经节瘤等。这些病变经常表现出特征性的临床、生化和组织病理学特点。这些特点虽然没有病理确诊性，但是可能有助于提示潜在的VHL疾病，也可能有助于将VHL和散发病例区分开来。由于肾细胞癌治疗和预后的进展，胰腺神经内分泌肿瘤已是肾脏转移癌的重要来源。因此，对胰腺神经内分泌肿瘤的鉴别和分类对于确定VHL病人的预后、治疗以及随访至关重要。

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VHL的内分泌表现

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