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结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型：MD Anderson 癌症中心73例病例报告

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阅读：13 American Journal of Surgical Pathology； Volume 26, May 2002, Issue 5

Abstract

结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（ENKTL）在美国少见。我们报告了73例ENKTL病例，包括男性49例、女性24例（中位年龄46）。63例患者有鼻/上呼吸道消化道疾病；10例有鼻外疾病，包括皮肤、小肠、会厌、睾丸、肾上腺、肾和乳腺。68例患者完整的分期数据如下：44例I/II期，24例IV期。45/69 (22%)有淋巴结病，10/63有骨髓累及。组织学上，67/73 (92%)见坏死，48/70 (69%)呈血管中心/血管破坏性生长方式。肿瘤细胞形态学谱系广泛：中等大小(n=34)、大-小混合(n=21)、大(n=13)、小(n=5)。Epstein-Barr病毒编码小RNA每一例均阳性。免疫组织化学表达细胞毒性标记物(100%)、T-bet (96%)、CD2 (96%)、CD3 (93%)、CD56 (90%)、ETS-1 (64%)。46%病例Ki-67≥60%。64例经治疗；14例只接受了化疗，8例仅仅放疗，42例放化疗联合。中位生存期是4.2年，5年生存率为46%（中位随访3.8年）。鼻外疾病、国际预后指数分级高、高增殖指数与预后差相关。总之，美国ENKTL病例与亚洲和其他国家报道的相似。相当一部分患者具有血管中心性/血管破坏性模式和有淋巴结病，这些特点在文献中强调较少。国际预后指数评分、疾病的解剖学位置和增殖指数对于这一患者群体有预后意义。

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