儿童和成人腺泡状软组织肉瘤的临床病理学特征
摘要
目的 探讨儿童和成人腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法采用免疫组化 EliVision 两步法检测9例 ASPS 中 TFE3、CK、EMA、desmin、SMA、Myogenin、MyoD1、S-100、HMB-45、CgA、Syn、CD68的表达,并对其中7例患者行FISH检测.结果 3例儿童患者分别发生于头颈、眼眶、舌部;6例成人患者均位于四肢及躯干部位.镜下肿瘤细胞胞质丰富,嗜酸性或淡染,部分伴颗粒状结晶,局部呈坏死,可见较多的核分裂象.儿童ASPS多由薄壁血管分割成实性片状小巢;成人常见肿瘤被纤维组织包绕,周围伴厚壁血管,或由窦状血管分隔成腺泡状、"器官样"结构.免疫表型:儿童组患者TFE3蛋白均阳性(3/3),成人组1例标本为阴性(1/6),其余均阳性(5/6).FISH检测:3例儿童及4例成人患者均为TFE3断裂基因阳性(7/7).随访39～92个月,儿童ASPS患者预后较好,3例均存活;成人ASPS患者预后较差,2例伴多脏器转移者死亡.结论 ASPS好发于成人和儿童,均有位于Xp11.2染色体的TFE3基因易位及融合,但形态学特征并不完全相同,其好发部位和预后也有差异.
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