亲毛囊性蕈样肉芽肿的临床病理分析
摘要
目的 探讨亲毛囊性蕈样肉芽肿(FMF)的临床及病理特征.方法 对2例早期FMF患者的临床及病理特征、免疫表型、基因重排及鉴别诊断等进行分析,并结合文献进行讨论.结果 2例FMF患者均为男性,平均确诊年龄为55岁.临床表现为皮肤红斑或斑块伴脱屑及瘙痒.病理表现为真皮浅、深层血管周围、胶原间、毛囊上皮及周围异形淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润,1例伴有毛囊及皮脂腺内黏蛋白沉积且TCR基因重排检测阴性.免疫组化显示CD3、CD4(+),CD7(-),CD8点灶状(+)或(-),Ki67增殖指数均＜10％.结论 FMF是一种少见的皮肤T细胞淋巴瘤,是蕈样肉芽肿(MF)的一种亚型,以毛囊内及其周围异型性淋巴细胞浸润为特征.早期确诊困难,需要临床表现结合病理活检、免疫组化或基因检测.
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