伴有极向反转的乳头状肾肿瘤临床病理特征
摘要
目的 探讨伴有极向反转的乳头状肾肿瘤(papillary renal neoplasm with reverse polarity,PRNRP)的临床病理学特征.方法 收集1例PRNRP患者的临床病理资料,分析其病理形态学特点和免疫表型,行KRAS、BRAF基因突变检测,并复习相关文献.结果 患者女性,64岁.巨检为一灰白灰红色的囊实性肿块,大小2.0 cm×1.5 cm×0.6 cm,包膜完整,突向肾表面.低倍镜下见肿瘤境界清楚,呈囊实性改变,纤维性包膜完整,局部包膜旁伴淋巴细胞浸润,肿瘤由具有纤维血管轴心的复杂分支的乳头状、或管状乳头状结构组成;中-高倍镜下见复杂分支的乳头表面被覆单层排列的嗜酸性上皮,细胞大小较一致、形态较温和,胞质嗜酸性、细颗粒状,细胞核级为WHO/ISUP 1～2级,并呈特征性的位于胞质顶部排列即极向反转.免疫组化:瘤细胞表达CK、EMA、CK7、GATA3、MUCI、PAX-8及 P504S,不表达 vimentin、CD10、CD117、CAIX、Cathepsin K、ALK1、TTF1 及 CK20,Ki-67增殖指数约1％.分子检测发现KRAS基因Exon2 G12 V错义突变,未检测到BRAF Exon15 V600E突变.肿瘤病理分期pT1a.结论 PRNRP是一种低核级别的肾上皮性肿瘤,具有独特的病理形态学特点、免疫表型及分子遗传学改变,可能是乳头状肾细胞癌的一种特殊亚型,预后良好.
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