目的 研究膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤(IMT)的临床病理及免疫表型特征,探讨其病理诊断、鉴别诊断、分子遗传学改变及其与预后的关系.方法 回顾性分析收集7例膀胱IMT的临床和病理资料,应用免疫组化EnVision 法染色检测 ALK(D5F3)、AE1/AE3、vimentin、SMA、h-Caldesmon、Calponin、desmin、Ki-67以及鉴别诊断相关的其他标志物,运用荧光原位杂交(FISH)检测7例IMT中间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因的易位情况.观察分析其病理形态特征、免疫表型特点并随访,同时复习相关文献.结果 患者7例,男性4例,女性3例,年龄12～67岁,中位年龄34岁.临床症状主要是肉眼血尿和排尿困难,无手术及外伤史,随访5例无复发,1例复发,1例失访.光镜下主要由增生的胖梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞组成,呈束状或漩涡状排列,疏松或致密,细胞异型性不明显,可见核分裂象(＜3个/10HPF),但无病理性核分裂象.肿瘤内均可见体积较大、核仁明显的节细胞样肌纤维母细胞.间质不同程度的炎细胞弥漫浸润,以成熟的浆细胞、淋巴细胞为主,可见明显的黏液样背景、组织疏松区及不同程度的玻璃样变.免疫组化:梭形细胞vimentin、SMA和h-Caldesmon均弥漫强(+),多数desmin和Calponin(+),AE1/AE3强(+),约多半数ALK(D5F3)(+).FISH检测显示5例免疫组织化学ALK阳性的肿瘤存在ALK分离信号,其余2例为(-).结论 膀胱IMT是一种少见的中间型肿瘤且具有复发倾向及恶变潜能,术后应密切随访.该病需与其他多种梭形细胞肿瘤进行鉴别,以避免误诊及过度诊断.