子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例报道
摘要
血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cells tumor,PEComa)是一组在形态学及免疫表型上显示血管周上皮样细胞特征的间叶性肿瘤,包括肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)、肺透明细胞糖瘤(clear cell"sugar"tumor,CCST)、淋巴管肌瘤和淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyoma and lymphangiomyomatosis,LAM and LAMs),以及发生于腹盆腔、消化道、泌尿生殖道、周围软组织和皮肤等部位非特指性PEComa(PEComa-NOS).子宫是PEComa-NOS的好发部位之一,但总体发病率较低,恶性者更为少见.本文回顾性分析2例子宫恶性PEComa并复习相关文献,探讨其临床病理特点、诊断要点及预后,以期提高对该病的认识水平.
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