目的:探讨原发皮肤鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤（pcENKTCL-NT）的临床病理特征及鉴别诊断。方法:收集郑州大学第一附属医院病理科2016年1月至2019年12月间所有确诊为pcENKTCL-NT病例15例，分析其临床资料，并结合形态学、免疫表型、原位杂交及基因检测进行分析。结果:15例患者中，男性7例，女性8例，男女比为1.0∶1.1，年龄29~86岁，中位年龄59.3岁，患者均因皮肤病变入院就诊。皮损表现，可表现皮肤溃疡，散在片状红丘疹，局部伴有水疱；可呈质硬的结节状肿块，部分呈融合性片状红斑；可表现为多个散在大小不等结节，部分皮损类圆形破溃。皮损分布，下肢8例，胸部4例（1例合并上肢病变），躯干2例，颈部1例。多数患者对DDGP联合治疗方案（顺铂、地塞米松、吉西他滨、培门冬酶）敏感。组织学上，多数病变表现肿瘤细胞侵犯表皮，可见皮肤附属器累及，真皮浸润，呈弥漫分布，并有血管及管周破坏，部分可见皮下脂肪组织累及。细胞形态学上，多数为小~中淋巴细胞混合，部分为大细胞、混合细胞或小细胞。免疫组织化学，所有病例瘤细胞表达标记CD3、CD3ε及T细胞胞质内抗原1（TIA-1），不表达CD20及CD8，绝大部分病例表达CD56及颗粒酶B，多数病例不表达CD5，Ki-67阳性指数50%~90%，原位杂交所有病例均检出EB病毒阳性，部分CD56阴性病例发现T细胞受体基因克隆性重排。15例患者（随访5~45个月），其中1例失访，5例患者确诊后于5~13个月内死亡，死亡占比5/14，死亡患者平均生存时间8.6个月。结论:pcENKTCL-NT少见，但侵袭性强，预后差，皮损表现及组织病理形态相对多样，诊断中应结合临床、病理形态、免疫表型及EB病毒原位杂交，必要时结合分子遗传学检测，同时注意与其他相似病变进行鉴别，以免漏诊、误诊。