目的:探讨C-MYC和PD-L1基因和蛋白在间变性淋巴瘤激酶阴性的间变性大细胞淋巴瘤（ALK －ALCL）患者中的表达，探讨两者在ALK －ALCL发病机制中的作用以及与临床病理特征的关系。 方法:收集福建省立医院病理科2003年1月至2017年1月ALK －ALCL患者37例，应用荧光原位杂交（FISH）技术检测C-MYC和PD-L1基因异常情况；应用免疫组织化学方法检测C-MYC和PD-L1蛋白表达情况。统计分析C-MYC和PD-L1基因及蛋白异常的关系以及与各临床病理参数间的关系。 结果:37例ALK －ALCL肿瘤组织中，C-MYC蛋白阳性率为45.9%（17/37），PD-L1蛋白表达阳性率是37.8%（14/37），C-MYC和PD-L1蛋白表达之间存在显著相关性（ r=0.990， P=0.014）。C-MYC和PD-L1蛋白表达率均随ALK －ALCL临床分期的增加而升高，且在国际预后指数（IPI）高危组中表达率高于低危组（ P<0.05）。FISH检测结果：37例ALK －ALC肿瘤组织中，检测到C-MYC基因多拷贝9例（24.3%），所有病例均未检测到C-MYC基因断裂；检测到PD-L1基因扩增2例（5.4%）。37例ALK －ALCL患者中，C-MYC蛋白阳性表达组3年总生存率明显低于阴性表达组，差异具有统计学意义（ P<0.01）；PD-L1蛋白阳性表达组3年总生存率明显低于阴性表达组，差异具有统计学意义（ P<0.05）。 结论:C-MYC蛋白和PD-L1蛋白表达与ALK －ALCL临床分期、国际预后指数以及总生存率相关，可作为判断ALK －ALCL恶性程度和预测预后的指标；ALK －ALCL中PD-L1的表达可能受C-MYC基因的调控，可能为设计针对部分ALK －ALCL患者的靶向治疗和免疫检查点阻断的组合治疗提供了生物学基础。