目的:探讨淋巴结淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（n-LPL/WM）的临床病理学特点及预后。方法:收集郑州大学第一附属医院2009年5月至2020年1月诊断的n-LPL/WM 19例，分析其临床、形态学、免疫组织化学及免疫球蛋白（Ig）基因重排情况（BIOMED-2法），用Sanger测序法检测MYD88 L265P基因突变情况，并随访患者。结果:患者男性15例，女性4例，中位年龄61岁（年龄范围43~82岁）；华氏巨球蛋白血症（WM）14例，淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL） 5例；临床表现最多见乏力、疲倦（9/19）及B症状（11/19），多数（16/18）患者全身多发淋巴结肿大；18例临床均处于进展期；血清M蛋白：IgM型15例、IgG及IgA型各1例、无分泌型2例；17例（17/18）骨髓受累及。形态学分为典型组（9例）及不典型组（10例），典型组淋巴结结构保留，以浆样淋巴细胞增生为主或小淋巴细胞、浆样淋巴细胞及浆细胞混合增生，无滤泡树突细胞（FDC）网增生及滤泡植入；不典型组可见淋巴结结构破坏（5例）、小淋巴细胞增生为主（6例）、FDC网增生和（或）滤泡植入（6例）、边缘带细胞分化（4例）及弥漫性淀粉样变性（1例），两组均可见含铁血黄素沉积（19例）、结外脂肪组织浸润（19例）及间质条带状硬化（9例）。免疫组织化学：肿瘤性B细胞均表达CD20、CD79α，肿瘤性浆细胞均表达CD38、CD138及MUM1，8例（8/8）轻链限制，7例中5例表达IgM、2例分别表达IgG及IgA，4例CD23弱阳性，Ki-67阳性指数10%~30%；两组临床病理学特征及预后差异均无统计学意义（ P>0.05）；18例（18/18）MYD88 L265P突变。中位随访时间61个月，11例存活，8例死亡，5年存活率21.1%。 结论:n-LPL/WM少见，临床分期常较高，形态学易与其他小B细胞淋巴瘤伴浆样分化混淆，结合临床表现、血清M蛋白值、免疫组织化学、骨髓活检、流式细胞学及MYD88 L265P突变检测等综合分析可明确诊断。n-LPL/WM患者可能预后不良，有待扩大样本进一步研究。