中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤10例临床病理分析
摘要
目的 探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析2016年～2019年中南大学湘雅医院诊治的10例AT/RT的临床、影像学及病理学特征,并对其进行随访及相关文献复习.结果 10例患者发病年龄1～6岁,中位年龄2.5岁,临床以呕吐、行走不稳为主要症状.肿瘤发生部位:小脑2例,脑室5例,额顶叶3例.MRI检查示肿瘤呈占位性病变,部分囊性变伴出血,增强扫描后均有不规则或不均匀强化.镜下见肿瘤细胞呈多形性,有梭形细胞、小圆细胞及中等大小多边形或圆形细胞,区域可见典型的横纹肌样细胞,部分围绕血管排列,部分富有黏液样背景,有不同程度的坏死,病理性核分裂象易见;肿瘤细胞呈多向分化.免疫表型:Olig2、p53、GFAP、EMA、Syn、vimentin、CD99呈阳性,10例均有特征性的INI1蛋白表达缺失.7例获得随访资料,3例失访,中位生存时间为5.8个月.结论 AT/RT属于罕见的中枢神经系统恶性胚胎性肿瘤,呈侵袭性生长,组织学形态呈多形性,并且具有特征性的分子遗传学改变,放、化疗治疗效果不佳,预后差.
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