肠道血管周上皮样细胞肿瘤三例临床病理学特征分析
摘要
目的:探讨肠道血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床病理学特征。方法:收集3例肠道PEComa病例的资料，光镜下观察HE、免疫组织化学和特殊染色切片，应用荧光原位杂交（FISH）法检测TFE3基因断裂重组情况，复习相关文献并进行分析总结。结果:肿瘤主要位于肠道黏膜下层和肌层，界限较清，细胞呈上皮样或胖梭形，2例排列成实性片状或巢状，1例排列成显著的腺泡状，部分肿瘤细胞围绕厚壁血管向外周呈放射状排列。灶性肿瘤细胞显示异型性，未见坏死，核分裂象罕见。肿瘤组织不同程度表达平滑肌及黑色素源性免疫标志物，其中1例肿瘤组织表达TFE3并经FISH检测证实有TFE3基因断裂重组。结论:发生于肠道的PEComa罕见，需与多种肿瘤鉴别，认识到它的存在、熟悉其特征可避免误诊。
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