目的:探讨年轻上尿路尿路上皮癌（upper tract urothelial carcinoma， UTUC）患者的临床病理特征与预后的关系。方法:回顾性分析1999年9月至2019年9月在北京大学第三医院接受肾-输尿管根治术治疗的839例UTUC患者的临床病理资料，以年龄55岁为界分为年轻组（<55岁，107例）和中老年组（≥55岁，732例）。经倾向评分匹配校正组间资料平衡后，按1∶1比例对患者进行匹配。比较两组患者临床病理特点及预后差异。结果:年轻组男性患者多于女性（ P=0.047），多有吸烟史（ P=0.042），年轻组有肾移植病史的患者显著多于中老年组（ P<0.01），年轻组以血尿为首发症状的患者少于中老年组（ P=0.048），更容易因腰部疼痛或常规体检发现占位。年轻组和中老年组患者术后1、3、5年肿瘤特异性生存率分别为77.9%、62.2%、60.2%和85.7%、70.3%、65.0%。无论是组间分析还是采用倾向评分匹配分析，年轻组患者的术后生存情况比中老年组患者短，但差异均无统计学意义（ P>0.05）。年轻组的女性UTUC患者的肿瘤特异性生存期（ P=0.034）和无病生存期（ P=0.046）显著少于中老年组的女性患者。神经侵犯（肿瘤特异性生存率 P=0.002，无病生存率 P<0.01）和伴大片坏死（肿瘤特异性生存率 P=0.041，无病生存率 P=0.001）是年轻患者术后生存的独立预后因素。 结论:年轻组与中老年组UTUC在性别、有无吸烟史、有无肾移植病史及首发症状上存在较大差异。年轻组的女性UTUC患者术后生存情况比中老年组的女性患者差。临床医师可参考肿瘤有无神经侵犯和伴大片坏死来评估年轻UTUC患者的预后。