目的:探讨嗜酸型嫌色性肾细胞癌（eosionphilic chromophobe renal cell carcinoma，eChRCC）的临床病理特点，以及与肾嗜酸细胞瘤（renal oncocytoma，RO）、经典型嫌色性肾细胞癌（classic chromophobe renal cell carcinoma，cChRCC）在形态学、免疫表型及临床预后方面的差异。方法:收集2006年10月至2019年2月青岛大学附属医院（13例）和海军第九七一医院（4例）病理确诊的17例eChRCC临床病理资料，进行组织学观察、免疫组织化学分析，并与同期诊断的RO 27例、cChRCC 30例进行比较。结果:17例eChRCC中男性7例，女性10例，中位年龄54岁（40~75岁）。临床上，15/17例系体检发现。病理学检查：瘤体直径1.8~10.0 cm（平均5.7 cm），切面15例为实性，1例囊实性、1例囊性，多呈灰红、灰黄色，质软。镜下观察：瘤组织主要呈实性片状伴有多少不等的腺泡状结构（12例），3例以管囊状结构为主，以腺泡状和微囊状结构为主各1例，瘤细胞胞质嗜酸性，16例细胞间有清楚程度不等的边界，核小圆形或不规则，14例至少局部可见明显的核周空晕，9例散在或小灶状分布体积大多边形的淡染细胞，4例有小灶状细胞稀少的疏松水肿区，7例可见瘤组织灶状（4例）侵及肾实质、肾被膜外脂肪（2例）、肾窦侵犯（1例）。免疫组织化学染色：所有肿瘤均呈上皮细胞膜抗原（EMA）和claudin-7弥漫中度以上阳性，细胞角蛋白7（CK7，12/17）、CD117（15/17）和Ksp-cad（14/17）在大多数肿瘤阳性表达，cyclin D1（4/17）、AMACR（3/17）、CD10（4/17）、S100A1（1/17）和RCC（1/17）很少表达，所有病例对波形蛋白、碳酸酐酶Ⅸ（CAⅨ）、HMB45及Melan A均不表达，Ki-67阳性指数1%~5%。17例均获得随访，随访时间7~154个月，15例患者生存且无疾病进展证据，2例分别于术后31和38个月因肺/肝转移死亡。结论:eChRCC形态学和免疫表型与RO均有重叠，瘤组织实性片状、腺泡状排列，瘤细胞间有边界、出现核周空晕以及缺乏显著的疏松水肿区是该肿瘤的重要组织学特征，瘤组织内散在或灶状分布多少不一的淡染细胞对eChRCC的诊断具有重要提示作用。免疫组织化学CK7、CD117、claudin-7和Ksp-cad阳性，cyclin D1和S100A1阴性有助于该肿瘤的诊断及鉴别诊断。eChRCC手术完整切除后预后极好，极少数病例可以出现远期转移，其累积生存率和cChRCC无明显差异，但较RO预后差。