目的:探讨原发于胸膜的上皮样血管内皮瘤（EHE）的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断。方法:收集同济大学附属上海市肺科医院2012—2019年间诊断的5例胸膜EHE，查阅临床及影像学资料，复习组织学切片，补充免疫组织化学，随访并复习相关文献。结果:男性1例，女性4例，男女比例1∶4，年龄19~58岁，中位年龄52岁。5例均无吸烟史，临床表现为胸痛、胸闷、咳嗽、乏力、咯血，CT表现为胸腔积液、胸膜增厚、胸膜多发结节、气胸。5例均为胸腔镜手术活检样本，3例临床考虑恶性病变行活检，2例临床怀疑结核，行诊断性抗痨无效后活检。组织学上，肿瘤在纤维间质中呈条索样或者巢团状、实性片状浸润性生长，细胞呈圆形、卵圆形、短梭形、多角形，细胞上皮样，胞质丰富，有小核仁；可见水泡细胞（胞质内空泡），内含单个红细胞形成单内皮细胞血管腔。肿瘤间质常见黏液样变性、胶原化。免疫组织化学肿瘤细胞CD31阳性比例为4/5，ERG阳性为4/5，CD34阳性为2/5，广谱细胞角蛋白阳性为2/5，波形蛋白阳性为5/5，D2-40阳性为5/5，CAMTA1阳性为4/5。WT1、Calretinin、CK5/6均阴性。随访5例患者，随访时间4~18个月，4例行化疗，其中2例死亡、2例带瘤生存，1例失访。结论:胸膜原发EHE罕见，影像学与临床表现与结核性胸膜炎、恶性间皮瘤酷似，诊断依赖病理活检；肿瘤细胞呈上皮样，当CD34阴性、D2-40阳性时易误诊为恶性间皮瘤。联合应用EHE特异性高的标志物CD31、ERG、CAMTA1等有助于鉴别诊断。