目的:探讨发生在肺部和气管的血管球肿瘤的临床病理特点。方法:收集2010—2019年同济大学附属上海市肺科医院（4例）和复旦大学附属肿瘤医院（7例）诊断的11例肺部血管球肿瘤的临床资料、影像学特征、组织病理学形态、免疫学表型，并复习相关文献。结果:患者中男性5例，女性6例，发病年龄29~66岁，中位年龄43岁。6例位于肺内，5例位于气管。肿瘤直径1.0~7.5 cm，平均直径2.6 cm。低倍镜下肿瘤细胞呈弥漫分布，或呈分叶状，由大小相对一致的圆形或短梭形的瘤细胞组成，围绕血管生长。4例为良性血管球瘤，其中1例细胞核深染、退变，为良性奇异性血管球瘤。2例为恶性潜能未定血管球瘤，肿瘤呈浸润性生长，细胞有一定异型性。5例为恶性血管球瘤，见肿瘤性坏死及脉管侵犯，肿瘤细胞异型性显著，核仁明显，可见核分裂象（2~20个/10个HPF），包括病理性核分裂象。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞阳性表达平滑肌肌动蛋白（SMA，11/11）、波形蛋白（7/8）、Ⅳ型胶原（4/4）、Caldesmon（5/5），少数病例表达结蛋白（1/7）和突触素（1/7），CD34、广谱细胞角蛋白、S-100蛋白等阴性。8例患者获得随访，时间6~95个月，2例恶性病例死亡，其他6例患者在随访期间均无复发及转移。结论:原发性肺和气管血管球肿瘤为罕见病，该组病例恶性血管球瘤较多，其次为良性血管球瘤和恶性潜能未定血管球瘤。形态学瘤细胞呈弥漫分布的圆形上皮样细胞，围绕血管内皮下生长，与类癌等相似，需要结合免疫组织化学染色SMA、Caldesmon、Ⅳ型胶原等阳性予以鉴别。