目的:探讨鼻腔鼻窦肾细胞样腺癌的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法:回顾性分析2014年8月至2018年12月复旦大学附属眼耳鼻喉科医院诊断鼻腔鼻窦上皮性恶性肿瘤（癌）病例，筛选肾细胞样腺癌行临床病理特征分析，并复习相关文献。结果:鼻腔鼻窦上皮性恶性肿瘤（癌）共计460例，其中腺癌70例，占比15.2%。鼻腔鼻窦肾细胞样腺癌仅5例，占比1.1%。其中4例为男性，1例为女性，平均年龄46.5岁（29~52岁），临床表现主要为鼻塞、鼻出血。鼻内镜下为红色息肉样肿块。影像学显示鼻腔、筛窦肿块，伴周围结构的侵犯及骨质破坏。镜下肿瘤细胞呈巢状、腺泡状、微囊结构，间隔以丰富的毛细血管，伴出血，细胞胞质透亮，核级低，核仁不明显，部分区域肿瘤侵及骨组织。免疫组织化学标志物广谱细胞角蛋白（CKpan）、细胞角蛋白（CK）7、碳酸酐酶Ⅸ（CA9）、S-100蛋白、波形蛋白阳性，Ki-67阳性指数低。余肾细胞癌标志物（RCC）、CD10、PAX8、p63、平滑肌肌动蛋白（SMA）、HHF35、Calponin、CD117、甲状腺转录因子（TTF）1及神经内分泌标志物突触素、CHG均阴性。荧光原位杂交（FISH）均未检测到EWSR1和ETV6基因重排。5例患者初诊后均手术切除，其中1例术后二次复发后再次手术切除并行辅助放疗，1例术后行放疗，1例复发后再次手术切除，1例无复发，1例复发后行放疗。随访截至2019年12月，目前5例患者均无瘤生存，一般情况可。结论:原发性鼻腔鼻窦肾细胞样腺癌是低级别非肠型腺癌的一种特殊亚型，发生率低，呈惰性生物学行为，诊断思路属于排他性诊断，需与原发及转移性肿瘤的透明细胞亚型鉴别，免疫组织化学有助于诊断和鉴别诊断，手术切除是主要的治疗方式，可辅助放疗。