伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤临床病理观察
摘要
目的:探讨伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤的临床病理学特征。方法:收集南京医科大学第一附属医院病理科2018年11月至2019年9月间诊断的7例伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤，行HE和免疫组织化学染色及荧光原位杂交检测，并复习相关文献。结果:（1）7例患者中男性3例，女性4例，年龄6~39岁，中位年龄24岁，其中发病部位4例扁桃体、2例淋巴结和1例腺样体。（2）形态上，1例完全滤泡样构型，2例完全弥漫构型，余4例两者兼有。瘤细胞多为中等至大的体积，中心母细胞样形态或不规则核的母细胞样细胞；3例核分裂象活跃（12~20个/HPF），2例伴星空现象。（3）免疫表型上，瘤细胞均表达CD20、PAX5、bcl-6和MUM1；其中3例CD10和bcl-2阳性；Ki-67阳性指数均>80%。7例IRF4基因断裂重排，其中2例bcl-6基因重排。（4）6例患者临床均为Ⅰ~Ⅱ期，1例为临床Ⅳ期，后者随访8个月后PET/CT提示纵隔新发病灶。结论:伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤是一种具有独特临床病理表现的大B细胞淋巴瘤，结果提示其可能具有更广的形态学和生物学行为谱系。肿瘤临床分期与预后的关系尚需要更多的临床病例观察进一步明确。
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