目的:探讨SRY相关的高迁移率组盒蛋白-11（SOX-11）及转录因子E3（TFE3）在胰腺实性假乳头状肿瘤（SPTP）中的表达情况及其在鉴别诊断中的价值。方法:收集南京鼓楼医院病理科2012—2019年间38例SPTP，36例胰腺神经内分泌肿瘤（PanNET）和6例胰腺腺泡细胞癌（PACC）患者资料，采用免疫组织化学EnVision法检测SOX-11、TFE3及β-catenin的表达情况，采用荧光原位杂交（FISH）法检测18例SPTP中TFE3基因重排情况。结果:38例SPTP患者中，女性29例，男性9例，平均年龄50岁；36例PanNET患者中，女性32例，男性4例，平均年龄39岁；PACC患者6例，男性4例，女性2例，发病平均年龄60岁。38例SPTP均为β-catenin阳性，36例PanNET均为β-catenin阴性，5/6例PACC为β-catenin阴性；35/38（92.1%）SPTP为SOX-11阳性，36例PanNET及6例PACC均为SOX-11阴性；36/38（94.7%）SPTP为TFE3阳性，36例PanNET及6例PACC均为TFE3阴性。β-catenin的特异度与灵敏度分别为97.6%和100.0%，SOX-11的特异度与灵敏度分别为92.1%和100%，TFE3的特异度与灵敏度分别为94.7%和100.0%。三种抗体在SPTP、PanNET、PACC中的表达差异有统计学意义（ P<0.01），且SOX-11、TFE3检测结果具有较高的一致性（Kappa>0.6）；SPTP中并未检出TFE3基因重排（0/18）。 结论:SOX-11和TFE3在SPTP中高表达，且二者在SPTP鉴别诊断中的特异度优于β-catenin。