目的 探讨ALK阳性大B细胞淋巴瘤的临床特点、组织病理学特征、诊断和鉴别诊断要点以及生物学行为.方法 收集4例ALK阳性大B细胞淋巴瘤,观察其临床特点、组织形态学和免疫表型以及预后,并结合相关国内外文献进行总结和复习.结果 4例中男性3例,女性1例,发病年龄22～ 50岁.活检部位2例为淋巴结(右侧锁骨上窝淋巴结、左侧颈部淋巴结),1例为颌下腺,1例为乙状结肠和颈部淋巴结.临床分期中2例为Ⅱ期,2例为Ⅳ期.4例中3例为穿刺标本,1例为根治切除标本(乙状结肠).组织学上肿瘤细胞弥漫生长,3例肿瘤细胞呈典型的免疫母细胞样、浆母细胞样,细胞体积大,细胞核圆而淡染,核膜厚、清晰,具有大的中位核仁;1例肿瘤细胞不典型,细胞体积大,部分胞质淡染,核不规则,似肾形核,有的呈双核,部分胞质嗜酸,核深染、固缩,不规则状.免疫组化显示常用的B细胞标记物CD20、CD79a、PAX5(-),以及常用的T细胞标记物CD3、CD2为(-);终末分化B细胞/浆细胞的标记物CD38、CD138(+),B细胞特异性转录因子BOB-1、OCT-2均(+);T细胞标记物CD4常异常表达(2/4);EMA(+) (4/4);1例CD30局灶弥漫(+);ALK蛋白强(+)(4/4),4例均为胞质颗粒状着色;EBER均(-).4例均获得随访资料,随访6～17个月,1例于治疗后10个月死亡,3例存活(淋巴结仍有肿大).结论 ALK阳性大B细胞淋巴瘤是弥漫大B细胞淋巴瘤的一种罕见亚型,具有高度侵袭性,预后不良,确诊主要依靠其特征性的组织形态学及免疫表型,诊断时需要与ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤、低分化癌、恶性黑色素瘤以及具有浆母细胞/免疫母细胞形态的一系列B细胞淋巴瘤相鉴别,尤其是CD30局灶阳性表达时易误诊为间变性大细胞淋巴瘤.