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肝窦阻塞综合征合并自身免疫性肝炎1例报道

刘坤[1]王敏燕[1]吴眉[2]陈佳[1]吴丽莉[1]

摘要

肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome,HSOS)又称肝小静脉闭塞病(HVOD),是由于各种原因所导致的肝窦内皮损伤、肝窦扩张伴血栓形成、肝窦纤维性闭塞为特征的疾病,本质上属于肝微循环障碍性疾病[1].自身免疫性肝炎(AIH)于20世纪50年代在年轻女性中被发现,伴有高丙种球蛋白血症、痤疮样皮疹、肌痛、停经以及肝脏病变,病程反复波动[2].临床诊断主要依赖于血清自身抗体和排除其他慢性肝炎.然而,AIH合并HSOS的病例鲜有报道,现报道我科诊断的1例有Kimura病史的AIH合并HSOS的年轻男性病例,并进行临床病理分析和相关鉴别诊断,旨在加强对少见病例和复杂病例的认识.

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