伴库欣综合征的胰腺分泌ACTH肿瘤：11例临床病理研究及文献复习

Rioux-Leclercq NC,Epstein JI

阅读：31 American Journal of Surgical Pathology； Volume 26, February 2002, Issue 2

Abstract

尽管分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）的胰腺神经内分泌肿瘤（PanNETs）较为罕见，但约占异位库欣综合征（CS）的15%。由于这些病例的术前诊断常常比较困难且缺乏与其他类型PanNETs明确鉴别的形态学诊断标准，因而是一类具有挑战性的病例。在少数情况下，伴库欣综合征的胰腺分泌ACTH肿瘤也可能是胰腺腺泡细胞癌（ACC）和胰母细胞瘤，而这些肿瘤类型在形态学特点上与PanNETs又有相似，因而对于病理学家来说这类肿瘤的诊断也具有挑战性。我们在此描述了10例 PanNETs和1例分泌ACTH且与CS相关的ACC的临床病理及免疫组化特点并回顾相关文献，对分泌ACTH的胰腺肿瘤做一全面概述。分泌ACTH的PanNETs是一类侵袭性肿瘤，其免疫组化表达部分与垂体促肾上腺皮质激素细胞腺瘤重叠。这些肿瘤一般体积较大、分化较好，肿瘤并无独特组织学特征但具有侵袭性，可侵犯血管和神经。女性多见，平均年龄为42岁。诊断后5年和10年生存率分别为35%和16.2%。分泌ACTH的ACCS和胰母细胞瘤是高侵袭性的儿童肿瘤且预后很差。适当的使用免疫组化染色套餐包括ACTH、β-内啡肽、胰蛋白酶和BCL10可以识别分泌ACTH的PanNETs并将其与高侵袭性的分泌ACTH的ACC相鉴别。

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伴库欣综合征的胰腺分泌ACTH肿瘤：11例临床病理研究及文献复习

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