椎管内原发Rosai-Dorfman病2例临床病理分析
摘要
目的 探讨椎管内原发Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorf-man disease,RDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 采用HE、免疫组化EnVision两步法染色对2例椎管内原发RDD首发和复发后的临床病理学特点进行对比分析,并复习相关文献.结果 2例均为男性,年龄分别为26、33岁,均为硬膜外单发病变,分别于术后5个月和1个月复发.例1首次术后镜下表现与经典的RDD类似,复发后纤维组织增生明显;例2两次术后病理均显示纤维组织增生明显,炎细胞及组织细胞散在分布,伸入现象不明显,可见疑似闭塞性血管炎结构.免疫表型:S-100蛋白阳性,CD1α阴性,IgG4阳性细胞数<30个/HPF,但与IgG阳性细胞数比值小于40％.结论 椎管内原发RDD临床罕见,大多数病例手术切除患者预后良好,但仍有复发可能.由于椎管内原发RDD无特征性影像学表现,且镜下组织学形态可不典型,熟练掌握其病理及免疫表型特点是诊断的关键.
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