黏液炎性纤维母细胞肉瘤：形态学和基因进展

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阅读：1 American Journal of Surgical Pathology； Volume 26, February 2002, Issue 2

Abstract

黏液炎性纤维母细胞肉瘤 (MIFS)是一种恶性间叶源性肿瘤，最常发生在成年人四肢远端，生物学行为常表现为低度恶性，但能够局灶及远处转移，很少造成死亡。这种少见的肿瘤具有不同寻常的形态学表现，常误诊为非肿瘤性病变（感染性或炎症性），或者各种肿瘤性病变。该肿瘤确切的起源尚不清楚，但超微结构研究提示至少部分成分为有所改变的纤维母细胞。MIFS的独特、且可重复检出的基因异常为 t(1;10)(p22:q24)易位，伴TGFBR3重排；且MGEA5基因与 FGF8水平升高相关，形成标志/环形 3号染色体, 伴 VGLL3 位点扩增。 MIFS和含铁血黄素纤维组织细胞性脂肪性肿瘤同样具有这些基因异常，这两种形态不同的肿瘤可能是这类基因异常所致疾病的一个谱系。我们回顾性研究了MIFS的文献，并讨论其形态学 (包括 MIFS/含铁血黄素纤维组织细胞性脂肪性肿瘤混合病变)、免疫组织化学、鉴别诊断和近期分子生物学进展。

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黏液炎性纤维母细胞肉瘤：形态学和基因进展

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