血管中心性胶质瘤临床病理学特征及相关文献复习
摘要
目的 探讨血管中心性胶质瘤(angiocentric glioma,AG)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 收集首都医科大学宣武医院病理科诊断的12例AG,回顾性分析患者的临床资料、病理学特征及预后,并复习相关文献.结果 12例患者均有难治性癫痫病史,平均发病年龄9岁(2.8～24岁).头颅核磁共振(MRI)表现为T1WI低信号,T2WI/FLAIR高信号,未见明显强化.组织学特点为均一的双极细胞,沿血管轴排列形成血管周围假菊形团.AG中GFAP、vimentin均阳性,肿瘤细胞中EMA、D2-40呈胞质弥漫阳性或核旁点灶阳性,EMA和D2-40的阳性率分别为91.7％(11/12)和100％ (12/12);NeuN、IDH1R132H、L1CAM、BRAF V600E和H3K27M均阴性.Ki-67的增殖指数为1％ ～5％.术后影像学检查示患者肿瘤均完整切除.随访14 ～110个月,患者均无癫痫发作及肿瘤复发.结论 AG是以癫痫发病、生长缓慢的肿瘤,手术切除效果良好.
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