儿童横纹肌肉瘤的上皮和神经内分泌标志物
摘要
目的:探讨上皮和神经内分泌标志物细胞角蛋白(cytokeratin,CK)、突触素(synaptophysin,Syn)和嗜铬粒蛋白A(chromogranin A,CgA)在儿童横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)中的表达及临床病理意义.方法:回顾性分析56例RMS的临床特征、组织学形态,应用免疫组织化学的方法检测CK,Syn,CgA在各型RMS组织中的表达,结合随访结果进行分析.结果:52例患儿中,男38例,女18例,年龄24 d～9岁(平均3岁11个月).发生部位:以泌尿生殖道最为常见(16/56,28.6％).镜下:56例中,诊断胚胎性RMS(epithelioid rhabdomyosarcoma,ERMS)32例、腺泡状RMS(alveolar rhabdomyosarcoma,ARMS)19例、梭形细胞RMS(spindle cell rhabdomyosarcoma,SCRMS)5例.免疫表型:41.1％(23/56)表达广谱CK,43.1％(22/51)表达Syn,22.4％(11/49)表达CgA;其中,Syn和CgA的表达方式呈局灶性,并且有22％的病例同时表达二者;9％的病例同时表达CK和Syn或CgA.结论:各种类型的RMS中均可不同程度地表达上皮和神经内分泌标志物,提示可使用这一组标志物诊断和鉴别诊断RMS与神经内分泌肿瘤及其他小圆形细胞肿瘤.
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