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器官移植受体的EBV阳性皮肤黏膜溃疡:一种局灶惰性移植后淋巴组织增生性疾病

Perna C,Cuevas J,Jiménez-Heffernan JA,Hardisson D,Contreras F

Abstract

EBV阳性皮肤黏膜溃疡(EBV MCU)是一种B细胞增殖性疾病,发生于老年或医源性免疫抑制患者。在实体脏器移植患者中还没有被报道。我们在一组70例患有EBV移植后淋巴组织增生性疾病 (PTLD)患者中观察到7例EBV MCU患者。移植者包括:5例肾,1例心脏,1例肺。中位年龄61岁, 5例男性。EBV MCU4例出现于口腔黏膜,胃肠道3例。EBV MCU以前接受免疫抑制治疗时间为0.6到 13年。溃疡由炎细胞和多形性或单形性大细胞增生构成。5/7例出现Reed-Sternberg样细胞。所有病例中大B 细胞表达CD20, CD30,和EBV-encoded RNA。3例近期病例诊断为EBV MCU; 4例曾被诊断为单形性大细胞PTLD (n=3)和多形性 PTLD (n=1)。.诊断时或随访血中均未检出EBV DNA (<1000 copies/mL),而35/44系统性PTLD移植患者则检出 (P<0.001)。患者全部治愈,分别为降低免疫抑制(7/7),改变免疫抑制剂 (2/7)和美罗华治疗 (3/7)。 5例患者存活:4例健康,1例等待第二次肾移植。2例患者分别于EBV MCU治愈后3年和5年死亡。没有患者复发EBV MCU或其它PTLDs. EBV MCU可类似更具侵袭性的PTLD,但前者血中缺少EBV DNA,是一个很有用的鉴别诊断特点。通过保守治疗可以达到病变的治愈。在移植后患者认识EBV MCU对于恰当的诊断和治疗该疾病是必要的。

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