目的:探讨膀胱副神经节瘤（PUB）的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及免疫特征。方法:收集福建医科大学附属第二医院（7例）、福建省立医院（8例）、福建医科大学附属协和医院（6例）及福建医科大学附属第一医院（2例）2010年5月至2018年11月手术切除的23例PUB临床及病理资料，采用免疫组织化学EliVision法检测细胞角蛋白（CK）、GATA3、CD56、突触素、嗜铬粒素A（CgA）、S-100蛋白、HMB45、SDHB、OCT3/4及Ki-67，并复习文献综合分析。结果:患者中女性14例，男性9例，年龄21~73岁（平均年龄51岁），临床上出现反复头痛、头晕及心悸，排尿性晕厥，血压升高，视力模糊，肉眼血尿，阵发性面色苍白等症状。肿物最大径0.9~6.0 cm（平均最大径约2.5 cm）。大体观察：大部分肿物凸向腔内，边界尚清，位于黏膜固有层或固有肌层，切面呈结节样，灰黄、灰褐色，质地中等。镜下观察：低倍镜下肿瘤细胞在黏膜固有层及固有肌层间膨胀性生长或穿插浸润性生长，肿瘤细胞呈巢状（Zellballen）、器官样排列，少部分病例肿瘤细胞排列成菊形团样结构；细胞较大，胞质丰富、嗜酸性或嫌色性，少数病例胞质内或间质可见色素颗粒及空泡，细胞核圆形、卵圆形，部分呈短梭形，居中并可见奇异型核及瘤巨细胞，部分细胞可见小核仁，少数病例细胞巢周边可见梭形支持细胞，间质血管丰富，呈裂隙样、血管瘤样或扩张，核分裂象罕见。免疫表型：GATA3（2/23）、OCT3/4（2/23）、CD56（22/23）、突触素（23/23）、CgA（22/23）、S-100蛋白（支持细胞，23/23）、SDHB（23/23）阳性表达；CK、HMB45均阴性；Ki-67阳性指数1%~5%。随访18例均未见复发及转移。结论:PUB诊断依赖于形态学及免疫组织化学染色，组织形态学可见异质性，最主要与浸润性尿路上皮癌进行鉴别诊断。未发现SDHB表达与OCT3/4表达有某些明确相关性，肿瘤细胞可异常胞质表达OCT3/4。