摘要
目的:探讨硬化性纤维瘤的临床病理学特点、诊断和鉴别诊断。方法:回顾性分析4例硬化性纤维瘤的临床资料和免疫表型,并复习文献。结果:男性3例,女性1例,均为成年人,平均年龄47.5岁。临床上表现为皮肤缓慢性生长的无痛性结节,分别位于左中指、右足、左腹股沟和右耳下,平均直径1.2 cm。镜下观察,肿瘤位于真皮内,呈境界清楚的圆形或卵圆形结节状。主要由席纹状排列的胶原纤维组成,其中1例胶原纤维呈同心圆状排列,类似环层小体。胶原纤维间常见裂隙,可见稀疏的梭形纤维母细胞。梭形纤维母细胞表达CD34,不表达S-100蛋白、细胞角蛋白和上皮膜抗原等标志物。采用荧光原位杂交检测PDGFB(22q13),结果显示均无PDGFB基因重排。局部切除后随访显示均无局部复发。结论:硬化性纤维瘤是一种少见的良性纤维性肿瘤,因镜下显示明显的席纹状结构,并可表达CD34,可被误诊为隆突性皮肤纤维肉瘤(特别是硬化型)。
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