近端型上皮样肉瘤3例临床病理分析
摘要
目的 探讨近端型上皮样肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析3例近端型上皮样肉瘤的临床病理特征、免疫表型等,并复习相关文献.结果 3例均为男性,发病年龄23 ～ 83岁,分别位于左足、右侧锁骨上窝和睾丸.临床均表现为无痛性生长的结节状肿块.镜下肿瘤组织呈多结节性、巢团状或片状浸润性生长,均可见坏死.肿瘤细胞体积较大,呈圆形、卵圆形上皮样,异型性明显,染色质空泡状,可见明显核仁.部分区域,瘤细胞呈横纹肌样.免疫表型:3例瘤细胞均表达vimentin、CKpan和EMA,1例表达CD34.2例近端型上皮样肉瘤均行肿物局部切除或扩大切除,其中1例辅以化疗;1例行肿块和肠黏膜活检术.例1在3年内复发5次,发生淋巴结转移后仍存活;例2确诊后拒绝治疗,3个月后死亡,例3手术切除后随访3年无瘤生存.结论 近端型上皮样肉瘤是一种较罕见的恶性肿瘤,临床表现无特异性,确诊需依赖病理形态及免疫表型.近端型上皮样肉瘤切除后局部复发率高,易发生淋巴结和肺部转移.
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