原发食管炎性肌纤维母细胞肿瘤临床病理分析及鉴别诊断
摘要
目的 探讨原发于食管的炎性肌纤维母细胞肿瘤(IMT)的临床病理特点、诊断与鉴别诊断的方法.方法 对1例手术切除IMT病例大体所见、镜下表现、免疫组化、荧光原位杂交及基因突变检测结果及随访结果进行分析,并总结11例文献报道的原发食管IMT临床病理特点.结果 本例食管IMT为老年男性,内镜下显示为隆起性病变,伴黏膜糜烂;镜下显示梭形肿瘤细胞呈紧密束状排列,伴有较多量淋巴细胞、浆细胞及少量中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润;免疫组化结果显示vimentin、SMA及ALK均(+),β-catenin胞质(+),CD117、CD34、DOG-1、desmin、Calponin、S-100、AE1/AE3等均为(-),Ki-67增殖指数约15％.荧光原位杂交显示ALK(2p23)染色体易位;二代测序未显示c-KIT基因、PDGFRA基因和CTNNB1基因突变.12例食管IMT手术后随访期间均无复发.结论 原发于食管的IMT非常罕见,但预后良好,依据形态和免疫组化、荧光原位杂交等可与其它肿瘤相鉴别.
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