肺部实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤2例并文献复习
摘要
目的 探讨实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)的临床病理特点、免疫表型、分子遗传学改变、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析2例实性型AFH的临床病理学特点、免疫表型等,并复习相关文献.采用荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization, FISH)技术检测EWSR1基因融合情况.结果 2例患者男女各1例,年龄分别为55、65岁,临床除偶尔干咳外,无其他明显症状.患者均为CT检查时偶然发现,肿瘤分别位于右肺中叶及右肺下叶.眼观: 肿瘤最大径为0.8、1.5 cm,境界清楚,切面灰白色、灰黄色或灰红色,质实.镜检: 瘤细胞呈组织细胞样,实性片状排列,均有较厚的纤维性假包膜及周围淋巴细胞、浆细胞浸润.免疫表型: 2例均表达vimentin、 CD99、EMA、CD68,均不表达S-100蛋白、CKpan、CD34、 CD31、SMA、CD35、CD21、CD30.2例均部分表达desmin.FISH检测EWSR1呈阳性.结论 实性型AFH是AFH的亚型之一,属于交界性病变,其诊断主要依靠病理学形态,结合免疫表型和EWSR1基因检测有助于诊断及鉴别诊断.
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