RELA融合基因阳性室管膜瘤11例临床病理分析
摘要
目的 探讨RELA融合基因阳性室管膜瘤的临床病理学特征.方法 回顾性分析11例RELA融合基因阳性室管膜瘤的临床资料、影像学特点、病理学特征和免疫表型,并复习相关文献.结果 11例RELA融合基因阳性室管膜瘤均位于幕上,男性6例、女性5例,发病年龄3～56岁,平均27岁.影像学示幕上占位性病变.镜下见分支状毛细血管网和真/假菊形团结构.免疫表型:瘤细胞GFAP、L1CAM、Cyclin D1均呈弥漫阳性,EMA呈核旁点状阳性,多数病例表达nestin,Olig-2均阴性.结论RELA融合基因阳性室管膜瘤好发于年轻人的幕上,具有独特的免疫表型和基因表型,预后较差,需进行诊断与鉴别诊断.
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