目的 探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)的临床病理特点、组织学分类、免疫表型、鉴别诊断及预后情况.方法 收集中国人民解放军总医院2005-2017年诊断为PXA患者20例,观察其临床、影像及病理学特征,对其随访,并进行文献复习.结果 20例患者男性11例,女性9例,发病年龄12～58岁,中位年龄21.5岁.临床主要症状为癫(癎)及头痛.影像学检查:囊伴附壁结节型11例,实性为主6例,囊实性2例,囊性病变1例.增强后实性部分、附壁结节及囊壁不同程度强化.组织学表现为细胞的多形性及黄色瘤型星形细胞,可见嗜酸性颗粒小体,间质或血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润,形成血管周围淋巴细胞“袖套”;肿瘤细胞周围网状纤维丰富.6例PXA肿瘤细胞核分裂象≥5个/10HFP,伴有坏死.组织学分级WHOⅡ级PXA 14例,WHOⅢ级PXA 6例.免疫组化染色示所有病例GFAP和S-100(+),WHOⅡ级肿瘤BRAF V600E、CD34阳性率分别为50％(7/14)、78.6％(11/14).WHOⅢ级肿瘤BRAF V600E、CD34阳性率33.3％(2/6)、50％(3/6).结论 PXA是一种罕见好发于年轻人的具有特殊临床病理特征的中枢神经系统肿瘤,14例WHOⅡ级患者,3例出现复发,4例死亡,患者生存时间最短2年,最长4年6个月;5例有随访资料的WHOⅢ级PXA生存时间最短6个月,最长2年.PXA具有相对较好的预后,诊断需结合临床资料、影像学改变、病理特点,并需与其他脑肿瘤,如上皮样胶质母细胞瘤等鉴别.