目的 探讨不典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤(ASLT)的临床病理特征,免疫表型特点以及诊断和鉴别诊断要点.方法 收集2010年1月至2017年3月就诊于浙江省人民医院的3例ASLT患者资料,总结其临床和影像学特征、组织形态学、免疫组织化学表型以及预后情况,采用荧光原位杂交法检测MDM2基因扩增情况,结合相关文献进行讨论.结果 3例均为成年男性,年龄分别为38岁、43岁和54岁.1例累及头颈部皮下组织,1例位于左主支气管内,1例位于背部肩胛下方背阔肌内.肿瘤最大径4.0~5.8 cm,大体界限较清楚.镜下观察:3例均可见局灶的浸润性边界,由不同比例和数量的梭形瘤细胞和脂肪细胞组成,分布于多少不等的黏液样和纤维性基质之中,均可见散在聚集的脂肪母细胞;1例以梭形细胞成分为主,1例以脂肪细胞为主,1例两者分布较为均等.梭形瘤细胞大多数形态温和,1例局灶散在可见核增大和浓染,均未见核分裂象.免疫组织化学染色:3例梭形瘤细胞均弥漫表达CD34,1例显示明确的视网膜母细胞瘤蛋白表达丢失;脂肪细胞均表达S-100蛋白;INI-1表达均无丢失,Ki-67阳性指数1%~3%,其余标志物均阴性.2例肿瘤行MDM2基因荧光原位杂交检测均未见扩增.1例头颈部ASLT术后切缘阳性,随访17个月组织学检查证实复发2次;1例背部肩胛下方ASLT随访33个月,未见复发和转移;1例为新发病例,未随访.结论 ASLT是一种不同于不典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤的少见类型的低度恶性脂肪肿瘤,形态学具有明显的异质性和连续的谱系,需要与多种良恶性软组织肿瘤区分.