腹膜后伴横纹肌分化的去分化脂肪肉瘤临床病理分析
摘要
目的 分析伴横纹肌分化的去分化脂肪肉瘤临床病理学特征、鉴别诊断和治疗.方法 收集2014年12月至2017年8月就诊于北京大学国际医院的6例腹膜后伴横纹肌分化去分化脂肪肉瘤患者资料,包括临床表现、组织学形态、免疫组织化学表型、治疗及预后情况,并复习相关文献.结果 男性2例,女性4例;年龄47~66岁,平均年龄56岁.1例为原发病例,5例多次复发,4例曾行放疗和/或化疗.肿瘤最大径10~30 cm,镜下去分化区与高分化区分布界限清晰,表现为恶性纤维组织细胞瘤样、纤维肉瘤样或孤立性纤维性肿瘤样,核分裂象易见,可伴坏死;其间见散在或片灶状横纹肌分化细胞,占去分化区面积10%~30%,细胞类圆形、带状或梭形,横纹不易观察,大多胞质丰富,嗜酸红染,核形多样、居中或偏位,核仁易见,少数细胞呈小圆形、胞质少的淋巴细胞样.2例累及肠壁肌层,1例累及肾周脂肪囊.免疫组织化学染色:横纹肌分化区6例均表达结蛋白、肌浆蛋白和肌调节蛋白,1例表达平滑肌肌动蛋白和S-100蛋白;2例高分化区和6例去分化区均表达MDM2、CDK4和p16.手术切除肿瘤及邻近受侵器官,1例术后3个月再次复发,尚无远处转移病例.结论 伴横纹肌分化的去分化脂肪肉瘤属少见的去分化脂肪肉瘤,诊断以形态学为基础、辅以免疫组织化学或基因检测进一步诊断及鉴别诊断,手术切除加辅助放化疗仍可多次复发.
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