中国特发性肺纤维化临床-影像-病理诊断规范
摘要
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIP)中最重要的亚型,其病因和发病机制不清,目前无有效治疗方法,预后差[1-3].IPF的病理诊断一直是病理医师工作的难点.2011年美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会和拉丁美洲胸科学会发表了"IPF诊治循证指南"(简称国际共识),再次强调IPF的明确诊断依赖于临床-影像-病理结合的诊断(clinico-radiologic-pathologic diagnosis,CRP诊断),即多学科讨论的重要性[4-5].国际共识对提高我国IPF的整体诊断水平起到了促进作用,但远不能适应中国的实情.一是我国病理医师普遍缺乏CRP诊断的经验[5],二是病理诊断缺少可操作的规范.2016年中华医学会呼吸分会间质病学组组织制定了"IPF诊断和治疗中国专家共识",主要从呼吸科医师的角度,讨论如何结合病理诊断和影像学表现进行IPF 的诊断和治疗,并不完全适用于病理医师进行IPF的诊断.有鉴于此,为了提高IPF的诊断水平,本学组研究并制定了中国IPF的CRP诊断规范.
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