鞍区恶性颅咽管瘤1例并文献复习
摘要
目的 探讨恶性颅咽管瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析1例鞍区原发性恶性颅咽管瘤患者的临床资料、病理形态、免疫表型、BRAFV600E基因突变检测、治疗及随访,并复习相关文献.结果 (鞍区占位)灰白色碎组织一堆,大小1.5 cm×1.0 cm×0.5 cm.镜下肿瘤细胞呈乳头状、腺样排列,局部伴有小灶鳞状分化,部分区域可见梭形细胞呈栅栏状排列,细胞密度高,中等大小,有异型性.免疫表型:肿瘤细胞p63、CK5/6和β-catenin均(+),SMA灶状(+),Ki-67增殖指数约20％,Syn、CgA及垂体六项等均阴性.患者术后行放疗,6.5个月后死亡.PCR-荧光探针法检测BRAF V600E提示存在突变.结论 恶性颅咽管瘤罕见,原发性恶性颅咽管瘤更为罕见,恶性颅咽管瘤临床预后较差,掌握其临床病理特征对该病的临床治疗及预后评估均具有重要意义.
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