目的 探讨甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC)合并甲状腺乳头状癌(papillary thyroid carcinoma,PTC)的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析1例左侧MTC合并右侧PTC伴两种癌的淋巴结转移的临床病理及免疫表型特征,并复习相关文献.结果 甲状腺左侧叶:大小3.5 cm ×2.5 cm ×1.0 cm,切面见实性结节,大小1.0 cm ×0.8 cm,胶质结节,大小1.5 cm×1.0cm.甲状腺右侧叶:不整形,大小4.0 cm ×2.5 cm×1.5 cm,切面见2枚结节,大小分别为2.5 cm×1.8 cm、1.6 cm×1.4cm.镜检:左侧叶实性结节的细胞呈片状、巢状、梁状排列,由多角形、圆形或梭形细胞组成,被不等量的纤维血管间质分隔,间质内有明显淀粉样物质;右侧叶结节呈复杂分枝乳头状结构,毛玻璃样核,核沟核内包涵体易见.免疫表型:左侧叶瘤细胞TTF-1、Calcitonin、CEA、PCK、CD56和Syn均(+),CgA、CK19、HBME-1、Galectin-3、TG、PAX-8和S-100均(-),Ki-67增殖指数为5％;右侧叶瘤细胞CK19、HBME-1和Galectin-3均(+),TG局灶(+),PAX-8、CD56(-),Ki-67增殖指数为5％;术后随访1年,无复发及转移.结论 MTC合并PTC为罕见的甲状腺肿瘤,诊断主要依据病理学形态和免疫表型,MTC需与PTC、甲状腺滤泡性肿瘤、未分化癌、低分化癌和玻璃样变性梁状肿瘤鉴别.