原发性系统性淀粉样变性1例
摘要
患者男性,56岁,因腹部持续性绞痛4个月余入院.腹部立位平片:机械性不全性肠梗阻.小肠镜下于病变处取活检提示浅表溃疡形成.临床予以相关内科治疗后出院.出院一周后因持续性绞痛伴血便再次入院,肾功能:肌酐122μmol/L,尿酸446 μmol/L.内科保守治疗后患者仍感腹痛剧烈未缓解,遂行腹腔镜探查术,手术切除病变回肠,送病理检查.之后患者无明显诱因出现口舌多发疱疹、腹泻及头皮片状瘀点瘀斑.心肌酶:肌酸激酶21 U/L,BNP2 269.4 pg/ mL.心脏彩超:室壁增厚、细颗粒回声.心电图有低电压表现,考虑淀粉样变性累及心肌可能,建议心肌活检,但患者拒绝.尿检:24 h尿蛋白216 mg/24 h;肾小管功能全套:尿β2微球蛋白4.68 μg/mL,尿κ-轻链0.01 mg/L,尿λ轻链84.89 mg/L,尿酸589 μmol/L,尿视黄醇结合蛋白正常,尿本周蛋白阴性.免疫固定电泳蛋白阳性,重链型M蛋白阴性.综合检查结果提示肾功能受损,超声引导下肾穿刺活检,患者之后每隔1个月定期行MP(马法兰+地塞米松)化疗.骨髓穿刺细胞学检查:骨髓增生活跃,粒红两系各阶段细胞形态大致正常.病情未继续进展,随访中.
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