去分化软骨肉瘤40例临床病理特征与预后分析
摘要
目的 探讨去分化软骨肉瘤(dedifferentiated chondrosarcoma,DDCS)的临床、影像、病理学特征及诊断、治疗和预后等.方法 收集2005年1月～2017年8月上海交通大学附属第六人民医院经病理确诊的40例DDCS,包括临床、影像、病理和随访资料,采用HE、免疫组化对其进行分析并复习相关文献.结果 40例DDCS中男性21例,女性19例,平均年龄51岁.发病部位分别为髋部、股骨、肱骨、胸骨、胫骨、肩部、手指、胸椎.临床主要表现为疼痛、肿胀、活动受限等.典型的影像学表现为双相征,即呈现出软骨肉瘤的点状、环状钙化和具有侵袭性特征的软组织肿块两种表现.镜下可见界限清楚的高分化软骨肉瘤成分和高度恶性成分(包括骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、不能明确分类的梭形细胞肉瘤),或去分化为低级别肿瘤(包括骨巨细胞瘤或低级别骨肉瘤),两种成分比例不定.40例中有34例术前行穿刺活检,仅9例正确诊断为DDCS,穿刺诊断正确率为26.5％.在初诊时已发生转移患者的平均生存时间明显短于未发生转移患者.结论 DDCS的诊断需临床、影像和病理三结合.其组织学形态表现复杂多样、术前穿刺活检存在局限性,其诊断比较困难.初次诊断时伴有转移的患者预后更差.
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