目的 探讨涎腺分泌癌(secretory carcinoma, SC)的临床病理特征和预后.方法 回顾性分析10例SC的临床病理资料,进行组织化学染色和免疫组化EnVision法检测,采用荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization, FISH)检测ETV6-NTRK3融合基因.结果 10例SC中,男性8例,女性2例;发病年龄22～62岁,平均45岁.9例发生于腮腺,1例发生于颌下腺;首发症状均为局部无痛性肿块.眼观:肿瘤呈结节状和分叶状,多数与周围组织界限不清;肿物直径1 ～3.5 cm,平均1.8 cm;切面呈实性,其中1例伴囊性变,灰白、灰黄或灰红色.镜检:肿瘤组织呈推挤式浸润性生长,少数呈膨胀性生长;肿瘤细胞排列成微囊状、囊性乳头状和腺泡状,微囊和腺泡腔内可见均质红染的嗜酸性分泌物.免疫表型:10例CKpan均弥漫强阳性,9例 S-100、Mammaglobin、vimentin 和 CK7均弥漫强阳性,CD117、Dog-l、p53、p63、SMA和 GATA3等均阴性.组织化学染色:肿瘤细胞PAS阳性,黏液卡红阴性.10例中4例行ETV6-NTRK3融合基因检测,3例阳性.10例均获得随访,随访时间2个月～35年,除1例术后16年复发和转移死亡外,其余9例均健在.结论 SC是新近认识的罕见涎腺肿瘤,其恶性程度低,生长缓慢、预后良好.组织学上微囊状结构和嗜酸性分泌物的存在是SC的重要组织学特征,免疫组化标记S-100和Mamma-globin均呈弥漫强阳性,有助于其诊断和鉴别诊断.分子遗传学上,有ETV6-NTRK3融合基因可确诊该肿瘤.