先天性中胚层肾瘤临床病理和分子遗传学分析
摘要
目的 探讨先天性中胚层肾瘤(congenital mesoblastic nephroma,CMN)的临床病理特征和分子遗传学改变.方法 回顾性分析9例CMN,总结其组织病理形态、免疫组化标记及ETV6基因易位FISH检测结果.结果 9例CMN均为2岁以内的患儿,其中8例小于1岁.肿瘤平均直径9.5 cm(3.2～ 15.0 cm).经典型3例,细胞型5例,混合型1例;其中5例可见囊性变,2例可见软骨岛.与经典型相比,细胞型CMN的肿瘤直径常更大,易出现出血、坏死,核分裂象更多见.免疫表型:肿瘤细胞表达vimentin,余未见特异性阳性标记,且均不表达WT-1.其中5例(4例细胞型和1例混合型)行ETV6基因易位FISH检测,3例细胞型CMN检出ETV6基因易位,1例细胞型和1例混合型CMN未检出ETV6基因易位.2例失访,7例随访5～ 46个月,均未见复发.结论 CMN为少见的婴幼儿肾脏肿瘤,具有独特的临床病理学特征,细胞型CMN有特异的ETV6基因易位.CMN多预后良好,需与其它儿童肾恶性肿瘤鉴别.
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