发生在儿童和青年人的滤泡性淋巴瘤:儿童型和普通型比较。
Beaty MW,Toro J,Sorbara L,Stern JB,Pittaluga S,Raffeld M,Wilson WH,Jaffe ES
Abstract
滤泡性淋巴瘤(FL),一种常见于成人的淋巴瘤,很少在儿童和青年患者中发生。大部分儿童型病例分级为3级,但是区分儿童型滤泡淋巴瘤(PFL)和普通型(UFL)的标准还没有很好的确定。我们进行了一个30岁以下患者滤泡性淋巴瘤的研究。收集了63个病例,所有病例都进行形态学、免疫组织化学分析和IGH@、IGK@克隆性PCR分析。这些数据与临床表现有关,包括分期、治疗和预后。63例中有34例被分类为儿童型滤泡性淋巴瘤,其中22例发生在淋巴结、8例在咽淋巴环、4例在睾丸。97%的PFL病例检测到单克隆基因重排,但是荧光原位杂交分析显示所有病例均不存在BCL2/IGH@易位。29例分类为普通型滤泡性淋巴瘤,其中28例发生在淋巴结。仅仅在男性患者(儿童和青年成人,中位年龄15岁)观察到结节状儿童型滤泡性淋巴瘤;它们好发于头颈部,具有高增殖性的母细胞样细胞学特征,缺乏BCL2蛋白和t(14:18),临床分期低,预后好。发生于咽淋巴环的PFLs显著表达MUM1,其中50%(3/6)携带IRF4断裂。在缺乏BCL2/IGH@易位的病例中常见BCL2表达(63%)。UFLs常见于女性患者,仅见于年轻人(中位年龄,24岁),未见于18岁以下患者;29例中25例分级为1-2级,4例划分为3A级;就诊时都表现为较高的临床分期;83%的病例表达BCL2。我们的结果表明组织学和免疫表型标准能可靠的区分PFL和UFL,UFL罕见于儿童组。儿童型滤泡性淋巴瘤有其特征性的特殊解剖学部位,在今后的临床生物学研究中应单独分离出来进行研究。
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