IgG4相关性硬化性胆管炎2例临床病理观察

武慧(内蒙古自治区人民医院病理科,呼和浩特,010017);钗丽干(内蒙古自治区人民医院病理科,呼和浩特,010017);裴斐(北京大学医学部病理学系北京大学第三医院病理科,北京,100191);

阅读：1308 诊断病理学杂志； 2016年23卷12

摘要

目的分析IgG4相关性硬化性胆管炎的组织病理学特征,探讨其诊断、鉴别诊断、治疗及预后.方法收集2例IgG4相关性硬化性胆管炎的临床和病理资料,结合文献讨论其临床特点、病理特征、鉴别诊断及治疗.结果例1为老年女性,因腹胀7天、黄疸伴尿色加深4天就诊.MRCP示肝门胆管扩张、增厚,考虑胆管癌.后行开腹胆管癌根治术.例2为老年男性,因皮肤瘙痒1月余,腹痛半月,黄疸1周入院.ERCP示肝内胆管树枝状改变,考虑原发性硬化性胆管炎,行肝穿刺术.2例肝功均示转氨酶和胆红素升高.免疫组化显示IgG4阳性细胞计数＞10个/HPF,且IgG4/IgG阳性细胞＞40％.2例最终均诊断IgG4相关性硬化性胆管炎.结论 IgG4相关性硬化性胆管炎是较为罕见的自身免疫性疾病,以血清IgG4水平升高和胆管壁密集浸润IgG4阳性的浆细胞为特征.糖皮质激素治疗效果良好.

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