肠系膜上皮样型炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习

张帆(皖南医学院弋矶山医院病理科,芜湖,241001);焦南林(皖南医学院弋矶山医院病理科,芜湖,241001);张伟(皖南医学院弋矶山医院病理科,芜湖,241001);曹明(皖南医学院研究生院,芜湖,241002);赵国海(皖南医学院弋矶山医院胃肠外科,芜湖,241001);

阅读：302 临床与实验病理学杂志； 2016年32卷2

摘要

目的探讨肠系膜上皮样型炎性肌纤维母细胞瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic tumor,EIMT)的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学改变、诊断和鉴别诊断、治疗及预后.方法回顾性分析1例肠系膜EIMT的临床病理学形态、免疫表型、分子遗传学以及治疗特点,并复习相关文献.结果肿瘤细胞排列疏密不等,部分呈片状或弥散,间质明显黏液样变性,见大量炎细胞浸润;瘤细胞呈圆形、多角形,少数为梭形,胞质丰富,嗜双色性,呈上皮样,染色质空泡状,见明显大核仁,核分裂象罕见;未见肿瘤性坏死.免疫表型:瘤细胞ALK、desmin、vimentin、CD30和D2-40均阳性,Ki-67增殖指数约30％,CK(AE1/AE3)、EMA、CD117、DOG1、CD34、SMA、S-100蛋白、HMB-45、CAM5.2、CD31、BCL-2、CD99、Calretinin、FⅧRAg和HBME-1均阴性.FISH检测显示ALK基因重排.结论 EIMT是一种炎性肌纤维母细胞瘤的罕见组织学类型,其诊断主要依据典型的组织学改变、免疫表型,特别是ALK在核膜和胞质阳性,分子遗传学改变将为靶向治疗提供可靠依据.治疗以手术治疗为主.

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