原发肠道NK/T细胞淋巴瘤10例临床病理分析
摘要
目的 探讨原发肠道NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type,ENKTL)的临床病理学特征、免疫表型、治疗及预后.方法 回顾性分析10例原发肠道ENKTL的临床病理资料,并复习相关文献.结果 10例原发肠道ENKTL的男女比为7:3,中位年龄37.5岁.其中位于结肠6例,小肠3例,直肠1例.根据Lugano Staging系统分类:Ⅰ期1例,Ⅱ期7例,Ⅲ期2例.淋巴瘤国际预后指数(IPI)评分0～2.初发症状为腹痛、腹胀、腹泻等.初期症状不明显,但进展较快.从确诊到死亡2 ～21个月,平均9.5个月.镜下见肿瘤细胞弥漫浸润肠壁全层,炎症改变背景,常伴有周围血管破坏和凝固性坏死.免疫表型:肿瘤细胞表达细胞毒性蛋白(TIA-1、GranzymeB、perforin)、CD2(100％)、CD3ε(90％)、CD56(80％)、p53(60％)、CD30和LMP1 (30％),不表达EBNA3A,90％病例Ki-67高表达.所有病例EBER原位杂交均阳性.结论 原发肠道ENKTL属罕见的侵袭性淋巴瘤,早期诊断较难,需结合临床资料、病理学特征、免疫表型综合诊断.该病尽管临床分期属于早期、IPI评分低,但预后差.
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