摘要
目的 探讨肺纤维平滑肌瘤型错构瘤(pulmonary fibroleiomyomatous hamartomas,PLH)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.方法 回顾性分析2例PLH的临床病理和影像学资料,并复习相关文献.结果 2例均为男性,年龄31~39岁,影像学显示肿瘤均位于左肺上叶.镜下见肿瘤由增生的纤维平滑肌组织构成,交织呈束状,在梭形纤维平滑肌细胞之间,可见衬覆立方或矮柱状上皮的小管状或裂隙状结构.免疫表型:梭形瘤细胞表达vimentin、SMA、SMHHC、desmin、h-Caldesmon,腺样结构表达CK、EMA和TTF-1.结论 PLH是一种极其少见的良性肿瘤,临床表现为肺内占位性病变的相关症状或体征,该肿瘤的诊断依赖病理组织学及免疫表型,预后较好.
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