穿刺活检诊断原发性肝上皮样血管内皮瘤7例临床病理分析

贾旭春(第四军医大学西京医院病理科,西安,710032);颜临丽(第四军医大学西京医院病理科,西安,710032);储玮(第四军医大学西京医院病理科,西安,710032);王哲(第四军医大学西京医院病理科,西安,710032);

阅读：442 诊断病理学杂志； 2015年22卷11

摘要

目的探讨原发性肝上皮样血管内皮瘤(HEHE)的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断.方法回顾性分析7例通过穿刺活检诊断的原发性肝上皮样血管内皮瘤的临床特征、组织学形态及免疫组化,结合随访结果复习相关文献.结果本组7例中男性4例,女性3例,临床表现主要为右上腹胀痛,少数仅于体检时发现肝占位,2例肝功异常,5例影像学显示肝多发性占位.镜下上皮样或梭形瘤细胞呈单个散在、条索状和巢状分布,可见细胞质内空泡及红细胞,伴有黏液样或纤维样间质,免疫组化染色ERG、CD31、CD34、F8因子均弥漫(+),CD10大部(+),少数AE1/AE3、SMA和CK8/18(+).3例出院后1～3个月内死亡,3例带瘤生存,1例失访.结论 HEHE为少见血管源性恶性肿瘤,临床表现及检查无特异性,需结合组织学形态、免疫组化,必要时用FISH或RT-PCR检测WWTR1-CAMTA1融合基因确诊.

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